ฮีโมฟีเลียในเด็ก

โรคร้ายแรงเช่นฮีโมฟีเลียนั้นได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและมีเลือดออกและ hematomas บ่อยครั้ง ทำไมมันปรากฏในเด็กวิธีสามารถตรวจพบและสามารถรักษาให้หายได้?

ฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่มักเกิดกับคนและมีเลือดออกในระยะยาว

โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากพ่อแม่สู่ลูก โรคนี้ปรากฏอยู่ในผู้ชายอย่างเด่นชัดเพราะเกี่ยวข้องกับการถ่ายโอนยีนที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X ผู้หญิงที่มีการถ่ายทอดยีนดังกล่าวกลายเป็นพาหะ

ยีนที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียรับผิดชอบต่อการแข็งตัวของเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อการปรากฏตัวของเลือดของเด็กที่มีสารบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือด

คำนึงถึงปัจจัยที่ขาดหายไปประเภทต่อไปนี้จะแตกต่าง:

• ฮีโมฟีเลียเอเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดและมีความสัมพันธ์กับการขาดปัจจัย VIII
• ฮีโมฟีเลีย B - สำหรับประเภทนี้ไม่มีปัจจัยทรงเครื่องในร่างกายของเด็ก
• ฮีโมฟีเลีย C เป็นชนิดที่หาได้ยากที่สุดที่เรียกว่า coagulopathy

อาการของโรคเหล่านี้เหมือนกันอย่างไรก็ตามการพิจารณาประเภทของโรคที่มีความสำคัญมากสำหรับการรักษา

เนื่องจากไม่มีปัจจัยการแข็งตัวที่เฉพาะเจาะจงกระบวนการของการก่อตัวของลิ่มเลือดถูกรบกวนหากเรือได้รับความเสียหาย ในกรณีนี้การตกเลือดในฮีโมฟีเลียจะถูกแสดงด้วยชนิดของเลือดซึ่งล่าช้า

ทันทีหลังจากที่เรือได้รับความเสียหายเกล็ดเลือดจะมีหน้าที่จับตัวเป็นก้อนและกลายเป็นลิ่มเลือดหลัก อย่างไรก็ตามก้อนเลือดนี้ไม่สามารถหยุดเลือดได้อย่างสมบูรณ์และเนื่องจากการก่อตัวของก้อนสุดท้ายเป็นไปไม่ได้เนื่องจากการขาดปัจจัยการเกาะเป็นก้อนที่จำเป็นเลือดออกจึงกลับมาทำงานเป็นเวลานาน

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของฮีโมฟีเลียมันสามารถ:

• แสง - มีเลือดออกปรากฏเฉพาะในกรณีที่ได้รับบาดเจ็บและขั้นตอนการแพทย์);
• hematomas ปานกลาง - กว้างขวาง, โรคปรากฏตัวในวัยเด็ก);
• รุนแรง - โรคที่ตรวจพบในระยะเวลาแรกเกิด)

อาการหลักของฮีโมฟีเลียในเด็กคือ:

1. มีเลือดออก
2. hematomas
3. Hemarthrosises

โรคนี้มีสาเหตุหลักจากการมีเลือดออกมากเกินไป ผู้ป่วยเป็นระยะมีเลือดออกจากการแปลที่แตกต่างกัน คุณลักษณะของการมีเลือดออกดังกล่าวคือความไม่สอดคล้องกับความรุนแรงของปัจจัยความเสียหายรวมถึงลักษณะที่ปรากฏเมื่อเวลาผ่านไปและไม่ทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บ เนื่องจากเลือดออกเช่นนี้ในระหว่างกระบวนการทางทันตกรรมและทางการแพทย์อื่น ๆ รวมถึงการบาดเจ็บเด็กเสียเลือดมาก หากเลือดออกจากเหงือกหรือจากจมูกเริ่มต้นจากนั้นวิธีการปกติสามารถหยุดมันแทบจะไม่

เมื่อได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยในผู้ป่วยฮีโมฟีเลียจะมีเลือดขนาดใหญ่ปรากฏขึ้น เลือดในพวกเขาเป็นเวลานานจะไม่ข้น นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องธรรมดามากสำหรับเด็กที่จะพัฒนา hemarthrosis (มีเลือดออกภายในข้อต่อ) ซึ่งข้อต่อบวมเจ็บหยุดทำงาน ในกรณีส่วนใหญ่หัวเข่าข้อศอกและข้อเท้าจะได้รับผลกระทบ

ในเด็กของเดือนแรกของชีวิตโรคมักจะปรากฏตัวในรูปแบบของ cephalhematome - hematomas ปรากฏบนศีรษะและสามารถครอบครองพื้นที่ขนาดใหญ่

อาการที่เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดก็คือมีเลือดออกจากสายสะดือ ยิ่งไปกว่านั้นในทารกส่วนใหญ่ฮีโมฟีเลียอาจไม่ปรากฏเลยเนื่องจากการแข็งตัวของเลือดในช่วงเดือนแรกของชีวิตนั้นเกิดจากสารที่พบในน้ำนมแม่

โรคนี้มีอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีเลือดออกในเนื้อเยื่อของสมองหรือไขสันหลังรวมถึงเลือดออกในอวัยวะสำคัญอื่น ๆ ด้วยรูปแบบที่รุนแรงของโรคใน 10% ของทารกแรกเกิดปรากฏเลือดออกในสมองคุกคามชีวิตของพวกเขา

นอกจากนี้ในภาวะแทรกซ้อนของโรครวมถึงการปรากฏตัวของอาการปวดเรื้อรัง, arthropathy, contractures, โรคโลหิตจาง, pseudotumor Hematomas สามารถบีบหลอดเลือดแดงเส้นประสาทลำไส้ทำให้เกิดเนื้อร้ายความผิดปกติของความไวการอุดตันและปัญหาอื่น ๆ ในกรณีที่มีเลือดออกทาง retropharyngeal ทารกอาจหายใจไม่ออก

นอกจากนี้ผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมักมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคติดเชื้อจากเลือดเพราะเขาถูกบังคับให้ต้องรับยาจากเลือดผู้บริจาค

• สามารถวินิจฉัยความผิดปกติก่อนที่ทารกจะเกิด
• ในทารกแรกเกิดความคิดของการปรากฏตัวของฮีโมฟีเลียอาจเกิดจากการมีเลือดออกเป็นเวลานานจากสายสะดือที่ถูกตัดเช่นเดียวกับลักษณะของเลือด
• ในเด็กโตสงสัยอาจเกิดจากเลือดออกบ่อยจากจมูก hematomas กว้างขวางในช่วงฤดูใบไม้ร่วงช้ำไม่สามารถดูดซึมได้เป็นเวลานานและการปรากฏตัวของข้อต่อใหญ่

การศึกษาครั้งแรกจะเปิดเผยความยาวของเวลาการจับตัวเป็นก้อนในการทดสอบ prothrombin และ thrombin ปกติ หลังจากนั้นจะทำการวิเคราะห์ที่ชัดเจนซึ่งกำหนดระดับของปัจจัยการแข็งตัว

สำหรับการรักษาโรคฮีโมฟีเลียจะใช้การทดแทนปัจจัยการเกาะเป็นก้อนที่หายไป ด้วยความช่วยเหลือของการฉีดเข้าไปในเลือดของผู้ป่วยพวกเขาฉีดปัจจัยที่ไม่ได้ผลิตโดยเขา ยาเสพติดทำจากเลือดผู้บริจาค สำหรับโรคประเภท A คุณสามารถถ่ายเลือดสดเนื่องจากปัจจัย VIII ถูกทำลายในระหว่างการเก็บรักษาเป็นเวลานาน สำหรับการรักษาประเภท B สามารถใช้เลือดกระป๋องได้เนื่องจากปัจจัยที่เก้าไม่ได้ถูกทำลายระหว่างการเก็บรักษาวัสดุผู้บริจาค

หากเด็กมีการพัฒนา hemarthrosis ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของมันกำหนดพักและตรึง, เจาะเลือดหรือการผ่าตัดรักษา

หากพ่อมีสุขภาพที่ดีและแม่มียีนฮีโมฟีเลียดังนั้นลูกชายสามารถมีสุขภาพดี (ถ้าลูกชายได้รับโครโมโซม X ที่มีสุขภาพดี) หรือป่วย (ถ้าลูกชายมีโครโมโซม X กับยีนโรค) ลูกสาวในครอบครัวสามารถมีสุขภาพสมบูรณ์หรือเป็นพาหะของยีนที่ทำให้เกิดโรคได้

แม้ว่าโรคนี้จะไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการรักษาที่เหมาะสม แต่สุขภาพของคนที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียนั้นสามารถรักษาได้ในระดับที่น่าพอใจ เด็กทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียจะได้รับการขึ้นทะเบียนยา พ่อแม่ของพวกเขาจะบอกเกี่ยวกับคุณสมบัติของการดูแลผู้ป่วยเช่นเดียวกับวิธีการให้การปฐมพยาบาลเด็กที่มีเลือดออก

มันเป็นสิ่งสำคัญในการสร้างเงื่อนไขทั้งหมดสำหรับการพัฒนาปกติของทารกเช่นเดียวกับการป้องกันการมีเลือดออก เด็กที่เป็นโรคนี้ไม่สามารถทำงานได้ทางร่างกายดังนั้นคุณควรให้ความสำคัญกับงานทางปัญญา

อย่าสับสนการติดเชื้อฮีโมฟีเลียและฮีโมฟีลิกซึ่งเด็กจะได้รับวัคซีนตั้งแต่อายุยังน้อย สิ่งเหล่านี้เป็นโรคที่แตกต่างกันและไม่มีวัคซีนสำหรับโรคฮีโมฟีเลีย สำหรับการฉีดวัคซีนด้วยฮีโมฟีเลียนั้นไม่ได้ถูกยกเลิก แต่แนะนำให้ใช้ อย่างไรก็ตามการฉีดให้เด็กป่วยสามารถทำได้ใต้ผิวหนังเท่านั้น